ПОРФИРИЯ

ПОРФИРИЯ
(porphyria) - группа редких наследственных заболеваний, вызванных нарушением обмена продуктов распада (порфиринов) гемоглобина. Первичное нарушение может возникать в печени (печеночная порфирия (hepatic porphyria)) или в костном мозге (эритропоэтическая порфирия (erythropoietic porphyria)); иногда оно может развиваться в обоих этих органах. Основными симптомами порфирии являются наличие порфиринов и их производных в моче, которые могут вызывать изменение ее цвета при отстаивании (см. Порфобилиноген); повышенная чувствительность кожи к солнечному свету, приводящая к ее хроническому воспалению и образованию на ней волдырей; воспаление отдельных нервов (неврит);психические нарушения и схваткообразная боль в животе. Одним из наиболее часто встречающихся видов порфирии является порфирия кожи поздняя (porphyria cutanea tarda), которая в некоторых странах поражает одного из 5000 человек. Это заболевание является разновидностью печеночной порфирии, при которой постоянно находящиеся на свету участки кожи покрываются волдырями, а кожа на них становится ломкой.


Толковый словарь по медицине. 2013.

Смотреть что такое "ПОРФИРИЯ" в других словарях:

  • Порфирия — Пациент, больной порфирией МКБ 10 E …   Википедия

  • порфирия — сущ., кол во синонимов: 1 • заболевание (339) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • ПОРФИРИЯ — мед. Порфирия наследственные или приобретённые (как результат воздействия химических агентов) дефекты генов ферментов, участвующих в биосинтезе тема. Порфирии классифицируют в зависимости от первичной локализации нарушения синтеза порфиринов: •… …   Справочник по болезням

  • порфирия — (porphyria: греч. porphyreos пурпурный, багряный; син.: болезнь порфириновая, гематопорфирия устар.) общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена порфиринов и синтеза гема …   Большой медицинский словарь

  • Порфирия — Общее название наследственных болезней, проявляющихся нарушением обмена порфирина и синтеза гема …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Порфирия (Porphyria) — группа редких наследственных заболеваний, вызванных нарушением обмена продуктов распада (порфиринов) гемоглобина. Первичное нарушение может возникать в печени (печеночная порфирия (hepatic porphyria)) или в костном мозге (эритропоэтическая… …   Медицинские термины

  • порфирия врожденная — (устар.; р. congenita) см. Уропорфирия эритропоэтическая …   Большой медицинский словарь

  • порфирия кожи поздняя — (р. cutanea tarda; син.: гематопорфирия хроническая устар., порфиринопатия, эпидермолиз буллезный порфирический) форма П., характеризующаяся эритематозными и буллезными высыпаниями на открытых частях тела, оставляющими после себя пигментные и… …   Большой медицинский словарь

  • порфирия печеночная — (р. hepatica) П., обусловленная нарушением синтеза порфиринов в печени …   Большой медицинский словарь

  • порфирия эритропоэтическая — (р. erythropoetica) П.. обусловленная нарушением синтеза порфиринов эритробластами костного мозга …   Большой медицинский словарь

Книги

Другие книги по запросу «ПОРФИРИЯ» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»